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La base de données

Définition
Depuis 2007, la base de données MFM recueille les résultats des MFM de tous les patients enfant ou adulte présentant une maladie neuromusculaire identifiée ou suspectée. La base de données MFM a été créée en collaboration avec D. Hamroun et C. Béroud à Montpellier (INSERM U827, directeur M. Claustres), qui coordonnent la mise en place de la base Universelle Mutation Database (UMD).
La base de données MFM est accessible aux différents centres d’évaluation. Elle permet notamment d’obtenir des courbes individuelles d’évolution MFM, pour suivre chaque patient et adapter les thérapeutiques. Tout praticien identifié, rééducateur ou médecin, peut recueillir et consulter ses données dans la base de données.
La base de données a fait l’objet d’une déclaration à la CNIL. Une charte a été élaborée. La base est administrée par un curateur, chargé de contrôler la fiabilité des données enregistrées : Christine Payan, médecin, Assistance Publique Hôpitaux de Paris.

Objectifs
- Suivre l'évolution de chaque patient
- Décrire l’histoire naturelle des maladies neuromusculaires et l’influence des thérapeutiques, en recueillant le maximum de résultats
- Calculer des pentes d’évolution des scores MFM par groupe diagnostique
- Faire des estimations du nombre de patients et de la durée d’observation nécessaires pour mettre en évidence des différences dans des essais thérapeutiques ou interventionnels
- Augmenter le nombre de données des patients inclus dans l’étude de validation initiale. Par exemple, dans le groupe des patients DMD, il sera possible de confirmer la capacité de la MFM à prédire l’âge de perte de la marche
- Valider la MFM dans de nouvelles pathologies et pour des tranches d’âge autres que 6-60 ans
- Permettre des analyses de corrélation phénotype-génotype 

Recueil et accès aux données
Les centres d’évaluation intéressés peuvent effectuer une demande d’accès à la base de données MFM. Le Médecin Référent doit remplir et signer la Charte et accord d'accès, puis l'adresser au Docteur Christine Payan, curateur de la base (christine.payan@psl.aphp.fr). Il lui sera adressé en retour une identification comprenant "Nom d'utilisateur" et "Mot de passe".
Télécharger : Charte et Accord pour base de Données MFM
Docteur Christine PAYAN
Hôpital Pitié-Salpétrière
75651 Paris cedex 13

Les données à saisir concernant les patients font l'objet d'une note d'information et consentement. Le patient ou son représentant légal doit impérativement signer le document qui sera conservé par chaque étalissement ; le curateur pouvant en demander copie.
Télécharger : Note d'information et consentement

Lors de chaque passation de la MFM, il est préférable d'effectuer une saisie informatique directe des données recueillies auprès du patient. Si vous ne pouvez saisir directement, un formulaire papier de recueil des données est téléchargeable. Vous pourrez alors saisir ultérieurement dans la base MFM, les données récoltées.
Télécharger : Recueil des données MFM

Etat des lieux
Au 1er janvier 2016, 6800 MFM passées chez 3032 patients ont été enregistrées. Le taux de saisie de MFM dans la Base depuis 2007 est d’environ 500 nouvelles MFM par an.
Dans environ 53 % des cas le patient était mineur lors de la passation de la MFM. Le nombre de MFM par patient varie de 1 à 17 avec une moyenne de 1,9 MFM par patient.
Les maladies les plus représentées dans la Base de données sont respectivement la dystrophie myotonique de Steinert (618 patients), la dystrophie musculaire de Duchenne (373 patients), les maladies de Charcot-Marie-Tooth (304 patients), la dystrophie musculaire de type FSH (269 patients) et les amyotrophies spinales infantiles (212 patients).

Liste, actualisée au 01 janvier 2016, des établissements français qui agrémentent la Base de données MFM :
Angers CHU d'Angers
Besançon CHU de Besançon
Bordeaux  CHU de Bordeaux
Bourg en Bresse SESSD - APF
Brest     CHU de Brest
Caen CHU de Caen
Clamart Hôpital Antoine Béclère
Clermont-Ferrand CHU Estaing
Flavigny sur Moselle Centre de Médecine Physique et de Réadaptation de l’Enfance
Garches Hôpital Raymond Poincaré - enfants
Garches Hôpital Raymond-Poincaré - adultes
Grenoble CHU de Grenoble - Adultes
Grenoble CHU de Grenoble - Enfants
Hendaye Hôpital Marin
La Réunion Hôpital St-Pierre
La Réunion CHR Félix Guyon, Médecine Physique
La Turballe  Centre de rééducation de Pen Bron
Lille  Hôpital Swinghedaw
Limoges Hôpital Universitaire Dupuytren - adultes
Limoges Hôpital Mère-Enfant - Enfants
Lyon Fondation Richard - Centre d'éducation motrice et Centre pour adultes
Lyon Hôpital Henry Gabrielle
Lyon-Bron Hôpital Neurologique
Lyon-Bron Unité Enfant Handicapé - L´Escale - Hôpital Femme Mère Enfant GHE
Macon SESSD - APF
Marseille CHU La Timone - enfants
Montpellier CHRU - Hôpital Gui De Chauliac
Mulhouse  Centre Hospitalier Emile Muller
Nancy CHU de Nancy - adultes
Nice Hôpital de l´Archet
Palavas les flots Institut Saint-Pierre Hôpital d'enfants
Paris Institut de Myologie de l´Hopital Pitié-Salpêtrière
Paris Centre Saint Jean de Dieu
Paris Hôpital Necker - Enfants malades
Paris Hôpital Armand Trousseau
Ploemeur Centre de rééducation Kerpape
Ramonville Centre Paul Dottin
Reims Hôpital Américain
Rennes Hôpital Pontchaillou
Roanne Services d’Education Spécialisée et de Soins à Domicile
Roscoff Centre de Peharidy
Saint Etienne Hôpital Bellevue - Adultes
Saint Etienne  CHU Saint Etienne -Enfants
St Georges sur Loire Résidence "La Forêt"
Tours CHU Clocheville Hôpital des enfants
Tours Centre Trousseau - adultes
Trevou-Treguignec CHR  Pierre Le Damany
Valence Section d'éducation motrice
Vandoeuvre les Nancy  Service de réeducation pédiatrique
 Villeneuve d’Ascq A.P.F centre de rééducation Marc Sautelet

Liste, actualisée au 01 janvier 2016, des établissements étrangers qui agrémentent la Base de données MFM :
Argentine                     Buenos-Aires  Hosp. B . Rivadavia
Belgique Bruxelles Cliniques Universitaires St Luc
Belgique CRMN de Liège
Belgique Louvin University Hospitals Leuve
Brésil Campinas States University - UNICAMP
Liban Service social pour le bien être de l'enfant
Suisse Universitäts-Kinderspital beider Basel
Suisse Lausanne Centre hospitalier universitaire vaudois


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